ALLES > A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - R - S - T - U - V - W - X - Z

HYPERTROFISCHE CARDIOMYOPATHIE - HCM

(24-03-2014)

WAT IS HYPERTROFISCHE CARDIOMYOPATHIE OF HCM

• Hypertrofische cardiomyopathie is een aandoening van de hartspier van het linker hart die dikker wordt zonder dat er secundaire oorzaken bestaan zoals sporthart, hypertensie of aortakleplijden. Die hartspier kan zo dik worden dat de functie van het linker hart in het gedrang komt.
• De verdikte hartspier maakt dat bij contractie van het hart de outflow belemmert wordt en er minder bloed naar de coronairen loopt (ritmestoornissen) naar de hersenen (syncope). Ook kan de mitraalklep (klep tussen de linker voorkamer en linker kamer die de linker kamer afsluit bij contractie) gaat lekken.
• Wanneer de verdikking van de hartspier de uitstroom van het bloed uit het hart belemmert, spreekt men van een Hypertrofische Obstructieve Cardiomyopathie (HOCM).

OORZAAK HYPERTROFISCHE CARDIOMYOPATHIE OF HCM

• Aangeboren meestal erfelijk(autosomaal dominant, dus kinderen 50% kans). Bij 50-60% van de HCM-patiënten kan een pathogene mutatie worden aangetoond in een van de genen.
• Soms echter kan ook spontane mutatie optreden..
• Niet zo zeldzaam: 1-2 op 1.000 volwassenen heeft bij hartonderzoek kenmerken van de erfelijke vorm van hypertrofische cardiomyopathie.

DIAGNOSE HYPERTROFISCHE CARDIOMYOPATHIE OF HCM

• Klinisch onderzoek: soms hartgeruis
• Electrocardiogram: septal Q waves in de laterale en soms inferior afleidingen + criteria van linker ventrikelhypertrofie.
• Echo van het hart om de dikte van de hartspier te meten, om de toestand van de kleppen na te zien.
• Holter om eventuele ritmestoornissen te registreren.
• MRI van het hart.
• Bij coronaire angiografie vertonen de coronairarteriën geen afwijkingen.

SYMPTOMEN HYPERTROFISCHE CARDIOMYOPATHIE OF HCM

• Niet iedereen heeft klachten.
• Verminderd uithoudingsvermogen en abnormale vermoeidheid.
• Retrosternale druk vooral bij inspanning.
• Voorkamerfibrillatie (VKF) is de meest voorkomende ritmestoornis bij hypertrofische cardiomyopathie (HCM). Vermoedelijk spelen diastolische dysfunctie en hoge vullingsdrukken hierin een rol. Secundair hieraan het gevaar voor hersenembolie.
• Hartritmestoornissen (tachycardie) met duizeligheid, syncope en ventrikelfibrillatie (= plotse dood). HCM kan lange tijd onveranderd blijven maar ook langzaam blijven evolueren. De eerste verschijnselen van HCM treden meestal niet voor het tiende levensjaar op. In sommige families begint de aandoening pas na het dertigste jaar.
• De meeste mensen met deze aandoening overlijden door plotse dood, meestal op basis van ritmestoornissen. Ongeacht de aan- of afwezigheid van klachten of symptomen, lopen patiënten een verhoogd risico op plots overlijden door ritmestoornissen.
• Hartdecompensatie.

BEHANDELING HYPERTROFISCHE CARDIOMYOPATHIE OF HCM

Overbelasting te vermijden door vermijden van piekbelasting en geen competitiesport doen. Men moet voldoende bewegen zonder tot het uiterste te gaan. Laat het beklimmen ven de Mont Ventoux over aan anderen. HCM is dus een formele tegenindicatie voor topsport.

Medicatie

De behandeling moet zeer vroeg gestart worden om problemen te voorkomen worden. Dit advies geldt in ieder geval voor (jong) volwassenen, maar omdat de ziekte soms al vroeg begint, geldt het ook voor kinderen vanaf ongeveer 10 jaar.

• Beta blokkers
• Calcium blokkers
• Anti-aritmica
• Anticoagulantia bij VKF.

Preventief

• Kinderen van patiënten met hypertrofische cardiopathie kunnen best hun hart preventief laten onderzoeken en dit op geregelde tijdstippen vanaf 10 jaar.
• DNA onderzoek bij familieleden van patiënten die drager zijn van de mutatie van HCM. Pas op dit kan consequenties hebben naar werk en verzekeringen ook bij diegenen die geen enkele last of symptomen hebben van HCM.

Inwendige defibrillator (ICD)

Bij hoog risico ( > 2 risicofactoren) op ventrikelfibrillatie of zeker wanneer reeds een ventrikelfibrillatie heeft plaats gevonden.
Risicofactoren:

• Verdikte ventrikelwand van meer dan 30mm
• Positieve familieanamnese van plotse dood
• ‘Non-sustained’ ventrikeltachycardie : meer dan 3 ventriculaire extrasystolen na elkaar, een hartritme van meer dan 120:min.
• Syncope
• Abnormale bloeddrukreactie : tijdens inspanningstest is een daling van de systolische bloeddruk van minder dan 25 mm.

Onterechte ICD-schokken zijn echter niet zeldzaam. Zo heeft een van mijn patiënten reeds tweemaal een schok gekregen tijdens het vrijen met als gevolg dat zijn seksueel leven op een heel laag pitje is komen te staan. Bij een eventuele ingreep waarbij cauterisatie gebruikt wordt, dient vooraf bij de ICD de tachyfuncties afgeprogrammeerd te worden.

Operatie

Bij ernstige obstructieve hypertrofische cardiomyopathie.

• Ethanolablatie van het verdikt myometrium
• Operatieve resectie

---

---