Lange QT syndroom of verlengd QT syndroom

LANGE QT SYNDROOM - VERLENGD QT SYNDROOM

Het lange QT syndroom is een hartafwijking waarbij de QT tijd op het ECG verlengd is. Het is in feite een verstoring van de elektrische regeling in ons hart.
1/5000 personen heeft een verlengd QT syndroom.
Bij een verlengde QT tijd is de repolarisatie (= terug opladen hartspier) vertraagd. Dat wil zeggen dat de hartcellen langer nodig hebben om zich klaar te maken voor de volgende slag. Als er een impuls komt, terwijl nog niet alle hartcellen terug gerepolariseerd zijn kunnen ernstige ritmestoornissen ontstaan, zoals torsade de pointes en ventrikelfibrilleren (=plotse dood).
Gezien de repolarisatieduur afhankelijk is van de hartfrequentie, moet het QT-interval gecorrigeerd worden voor de hartfrequentie (gecorrigeerd QT = QTc). Bij vrouwen is de normaalwaarde QTc < 450 msec, bij mannen < 440 msec. Een QTc van > 500ms bij patiënten met het lange QT syndroom is geassocieerd met een verhoogd risico.

Erfelijkheid : er bestaan minstens zeven types van het LQTS. In de meeste gevallen erft LQTS autosomaal dominant. Personen met familieleden met lang QT syndroom laten best preventief een genetisch onderzoek ondergaan.
Sommige geneesmiddelen kunnen de QT-tijd verlengen
Combinatie van beide : sommige personen zijn gevoeliger voor het verlengend effect op de QT tijd door medicatie dan andere personen.
Cerebraal (subarachnoïdale bloeding, CVA, trauma)
Post infarct

De diagnose kan meestal maar niet altijd gesteld worden op een ECG.

Sommige personen met een afwijkend ECG zullen nooit symptomen ontwikkelen
De symptomen kunnen zich voordoen op alle leeftijden.
De eerste klachten van LQTS kunnen al op de kinderleeftijd optreden. In zeldzame gevallen zou LQTS ook een rol kunnen spelen bij wiegendood.
Ritmestoornissen met symptomen zoals hartkloppingen, flauw vallen, en soms plots overlijden door hartritmestoornissen.
Torsades de pointes is een mogelijk fataal verlopende ventrikeltachycardie. Torsades de pointes zijn meestal zelflimiterend maar kunnen evolueren tot ventrikelfibrillatie en plotse dood
Een verstoring van het hartritme bij lange QT syndroom kan ontstaan door bepaalde gebeurtenissen:

Gebruik van bepaalde medicatie vermijden
Vermijden van extreme sportinspanningen, vermijden van plotse geluidsprikkels, zwemmen
Medicatie, pacemaker of een automatische defibrillator.
Naargelang het subtype van het LQTS wordt de therapie aangepast.

Het meten van de QT-tijd doe je in afleiding II, in deze afleiding is de invloed van een eventuele U-golf op de T-golf het kleinste. Mocht afleiding II niet geschikt zijn dan is er eventueel voor te kiezen om afleiding V4 of V5 te gebruiken.
Trek een lijn door de basislijn; dat is de horizontale lijn van het ECG. Als de basislijn een golvende beweging maakt is dit lastig, te veel beweging maakt het betrouwbaar meten van de tijden onmogelijk, bij lichte bewegingen probeer je zo netjes mogelijk een lijn te trekken, vaak is een lijn door het stukje tussen de p-top en het QRS complex een goede keuze.
Het QT interval begint bij het begin van het QRS complex: het begin van de eerste deflectie (positief of negatief) van het QRS complex.
Het QT interval eindigt waar de raaklijn van de T top de basislijn kruist.
De QT tijd is het aantal milliseconden tussen het begin en het einde van het QT interval.

Het corrigeren van de QT-tijd voor de hartfrequentie.

De QT-tijd wordt vaak gecorrigeerd voor de hartfrequentie omdat bij een hogere hartfrequentie de QT-tijd korter moet worden, dit heet de QTc-tijd (corrected QT time)
Wanneer je zo precies mogelijk de QT-tijd wilt vaststellen gebruik je Bazett's formule: , waarbij het RR interval in seconden (!) wordt gegeven.
Daarbij gebruik je de QT tijd van een complex samen met het RR interval van dat complex en het voorafgaande complex.
Bereken hier QTC :

QT =
RR interval in seconden=
QTC =

Risicofactoren voor verlenging van het QT-interval en torsades de pointes zijn de volgende.

Leeftijd> 65 jaar.
Vrouwelijk geslacht.
Hartlijden: hartfalen, ischemie, myocardhypertrofie, bradycardie, tweede- en derdegraads atrioventriculair blok.
Elektrolytenstoornissen (vooral hypokaliëmie en hypomagnesiëmie).
Men vermoedt dat patiënten die torsades de pointes ontwikkelen op QT-verlengende geneesmiddelen, eveneens een genetische predispositie hebben en dat zij mogelijk heterozygote drager zijn van dezelfde mutaties die bij homozygote patiënten leiden tot congenitaal lang QT-syndroom.
Polyfarmacie kan het risico van QT-verlenging en torsades de pointes verder verhogen. Dit is het geval wanneer meerdere QT-verlengende geneesmiddelen samen worden genomen, of wanneer een QT-verlengend geneesmiddel samen genomen wordt met een geneesmiddel dat diens metabolisme inhibeert en zo diens plasmaconcentraties verhoogt. In deze context is het toch nuttig te herinneren aan het inhiberend effect van pompelmoessap op CYP3A4, het enzym dat tussenkomt in de afbraak van meerdere geneesmiddelen met QT-verlengend effect (o.a. clarithromycine, disopyramide, domperidon, erythromycine, kinidine).

Voorzorgsmaatregelen

Bij patiënten met lang QT-syndroom en bij patiënten met antecedenten van QT-verlenging door medicatie, dienen QT-verlengende geneesmiddelen vermeden te worden
Bij eerstegraadsverwanten van mensen bij wie op jonge leeftijd (< 40 jaar) plotse dood is opgetreden, is het aanbevolen om een ECG uit te voeren alvorens een QT-verlengend geneesmiddel voor te schrijven.
Wat de antiaritmica betreft, zeker deze van klasse IA (disopyramide, kinidine) en sotalol, is het risico van torsades de pointes zo belangrijk dat een zorgvuldige interpretatie van het ECG dient te gebeuren vooraleer die medicatie op te starten. Voor sotalol dient daarenboven de dosis te worden aangepast volgens de nierfunctie.

Dokter John

disclaimer